Nou article científic sobre la Síndrome Neuro-Cranio-vertebral associada a la Síndrome d’Ehlers-Danlos

Publicat per ICSEB el 30 maig, 2025

La Síndrome de Ehlers-*Danlos (EDS) inclou un grup complex de trastorns heterogenis, amb caràcter hereditari, caracteritzats per la fragilitat i augment d’elasticitat dels teixits connectius tous, que ens concerneix especialment respecte al tipus amb patologia vertebral i inestabilitat craniocervical.

Quina relació tenen la Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) i la Síndrome Neuro-cranio-vertebral (SNCV)?

Eliminar la tracció del Filum terminale mitjançant el tractament del Filum System® pot ajudar als pacients amb Ehlers-*Danlos associat a SNCV?

El nou article “Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome Associated with Ehlers–Danlos Syndrome: Diagnosi and Treatment”, publicat per Miguel B. Royo-Salvador , Marco V. Fiallos-Rivera i Horia C. Salca, intenta respondre a aquestes preguntes, proposant fer-ho mitjançant la teoria de la Síndrome Neuro-cranio-vertebral en relació a la disfunció del col·lagen en el Filum Terminale per la EDS, i el consegüent tractament.

En la publicació a Biomed es considera que l’elasticitat sobre la columna vertebral causa una elongació major que la del Filum terminale, per la qual cosa aquesta última s’esgota i acaba en una tracció caudal del Sistema Nerviós Central; i amb això en una síndrome Neuro-cranio-vertebral.

Els autors descriuen per primera vegada els resultats observats en un grup de pacients operats a l’ ICSEB amb el doble diagnòstic de EDS i SNCV, en comparació amb un grup de malalts només amb SNCV.

Segons els autors, els pacients de la mostra amb EDS i SNCV van presentar més símptomes cranials i vertebrals que l’altre grup. També es van observar diferències significatives en els signes neurològics presents en la EDS-SNCV en comparació amb aquells únicament amb SNCV. A més, els pacients sotmesos a secció del filum terminale (SFT) amb la tècnica mínimament invasiva del Filum System®, van mostrar una millora significativa dels signes i símptomes (Fig.1).

Fig.1 Síntesi del curs postoperatori en 4 pacients amb SNCV i EDS, operats de SFT. Evolució dels símptomes (A) i evolució dels signes (B). Verd: desaparició/milloria; groc: sense canvis; vermell: empitjorament.

Royo et. Al. destaquen com el concepte d’inestabilitat craniocervical a causa del EDS, llavors, no explica una gran quantitat de signes i símptomes neurològics, que en canvi semblen encaixar millor amb la teoria de la tracció vehiculada pel Filum Terminale a tot el Sistema Nerviós Central en la SNCV.

“El tractament quirúrgic sol implicaria la secció del filum terminale, mentre que la fusió cervical mai estaria justificada en aquests pacients.”, reporten els nostres investigadors com a conclusió de l’estudi.

Agraïm a la Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation per continuar donant suport a la recerca del nostre Departament de R+D+I, i a aquest últim per realitzar un altre estudi tan interessant!

Poden trobar l’article complet a: https://institutchiaribcn.com/ca/neuro-cranio-vertebral-syndrome-associated-with-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis-and-treatment/

També poden trobar més informació sobre el EDS en: https://institutchiaribcn.com/ca/sindrome-dehlers-danlos/